Nota- Questo comunicato è stato pubblicato integralmente come contributo esterno. Questo contenuto non è pertanto un articolo prodotto dalla redazione di PadovaOggi

Sarà la città di Padova, riconosciuto centro di eccellenza per le patologie polmonari in ambito clinico, della ricerca e dei trapianti (dello scorso dicembre il trapianto polmonare bilaterale eseguito dall’équipe del professor Federico Rea) -, a ospitare venerdì 22 febbraio 2013, presso l’aula Nievo di Palazzo del Bo’ la seconda conferenza internazionale dedicata alle malattie polmonari irreversibili (“On end stage lung diseases: focus on idiopathic pulmonary fibrosis”). Presenti esperti di fama internazionale, riuniti per fare il punto sulle patologie polmonari destinate a trapianto, in particolare sulla fibrosi polmonare idiopatica (FPI): una malattia rara che in Italia colpisce ogni anno rispettivamente 7 donne e 10 uomini ogni 100mila individui, in particolare tra i 50 e i 70 anni d’età, e per la quale l’unico trattamento risolutivo è il trapianto.

A organizzare e promuovere l’iniziativa l’Università degli Studi di Padova e AIRPP-Associazione italiana ricerca patologie polmonari, con il patrocinio del Dipartimento di Scienze cardiache, toraciche e vascolari dell’Università di Padova e della Regione del Veneto, in collaborazione e con il sostegno dell’Associazione trapiantati di Polmone di Padova, della Fondazione per l'Incremento dei Trapianti d'Organo e di Tessuti e del Centro nazionale trapianti.

Tra gli obiettivi della giornata di studio e confronto che aprirà i lavori alle ore 9.15, in primo luogo la condivisione degli aggiornamenti più recenti in ambito clinico e sperimentale e la formazione di medici e specialisti. Sarà l’occasione per dare avvio alla costituzione di un network interregionale per favorire lo scambio di informazioni scientifiche e di osservazioni cliniche sui pazienti per via telematica, anche allo scopo di migliorare la diagnosi precoce, l’avvio a cure sperimentali e l’avvio, quando necessario, al percorso trapiantologico.

E proprio da Padova - sostenuta in particolare dall’AIRPP-Associazione italiana Ricerca patologie polmonari, nata nel 2012 da un gruppo di medici volontari e di familiari di malati -, partirà la richiesta di inserire formalmente la FPI nel registro regionale veneto delle malattie rare: ad oggi, infatti, la malattia ne è esclusa (ma l’assenza vale anche per il registro nazionale), con notevoli risvolti sul fronte del sostegno alla ricerca e delle agevolazioni per le terapie dei pazienti affetti.

Per la trapiantologia polmonare su pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica Padova è da sempre centro leader.  Dal 1995 (data del primo trapianto polmonare nel centro di Padova proprio su un paziente affetto da FPI) sui 303 interventi realizzati ben 110 sono stati effettuati per FPI, e di questi ben 42 con trapianto bilaterale: una procedura più complessa e rischiosa, che però garantirebbe, secondo i dati del registro della Società internazionale di trapianto cuore e polmone (ISHLT: international society of heart and lung transplant), una più lunga sopravvivenza dell'organo impiantato. 150 i pazienti malati di FPI sinora presi in carico; attualmente ve ne sono in cura o in attesa di trapianto circa 40.

Ma un altro fattore rende Padova centro d’eccellenza: per la cura di questa patologia ha costituito un’equipe di quattro figure professionali che lavorano insieme per la formulazione delle diagnosi e il trattamento, ovvero pneumologo, anatomopatologo, radiologo e chirurgo toracico. Un approccio interdisciplinare che le linee guida indicate dalla American Thoracic Society insieme all’European respiratory Society ritengono imprescindibile e di alta efficacia. A ciò affianca una notevole attività di ricerca, non solo clinica ma anche sperimentale, con la messa a punto di vari modelli di studio in collaborazione con diversi gruppi di ricerca nazionali e internazionali.

Cos’è la fibrosi polmonare idiopatica? La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia dalle cause ancora sconosciute: da qui il nome “idiopatica”. Consiste in un’eccessiva produzione di tessuto cicatriziale (collagene e fibroblasti) nei polmoni, che con il progredire della malattia rende sempre più difficile la respirazione. Tra i potenziali fattori di rischio associati alla FPI si annoverano il fumo di sigaretta, la predisposizione genetica, gli inquinanti ambientali e alcune infezioni virali. L’unica cura definitiva alla malattia resta a tutt’oggi il trapianto di organo. Da poco tempo è stato introdotto un farmaco, il pirfenidone, somministrato ai pazienti per inibire la produzione di collagene e fibroblasti. Sono in Italia circa 10-12mila i pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia: ogni anno circa 3mila nuovi casi. Non è al momento possibile conoscerne il numero esatto proprio perché non esistendo un registro per la patologia, è possibile ritenere che molti pazienti sfuggano alla diagnosi.